Syndrome de Tolosa-Hunt Symptômes, Causes, Traitement

Le Syndrome de Tolosa-Hunt est une forme rare de ophtalmoplégie douloureuse (Buedo Rubio, Martin-Tamayo Onsurbe Blazquez et Ramirez, 2015).

Cliniquement, la maladie est caractérisée par la présence d'épisodes de douleur ou hemicranial preorbitario, la paralysie oculomoteur, les anomalies pupillaires et hypoesthesia ou hyperalgésie dans divers domaines des zones (Martinez, Casasco, pendre, de Bonis et Berner, 2010).

L'origine des caractéristiques cliniques de cette maladie est due au développement de lésions dans divers nerfs crâniens: III, IV, IV et / ou V. provoque un gonflement conséquent du sinus caverneux, le sommet orbital et la fissure orbitaire supérieure (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Cependant, la cause étiologique de ce processus pathologique n’est toujours pas connue avec précision. Il n'est généralement pas lié à des facteurs primaires ou secondaires tels que les traumatismes, les tumeurs, les infections, etc. (Granados Reyes, Soriano Redondo et Durán Ferreras, 2012).

En plus de l'examen physique dans le diagnostic du syndrome de Tolosa-Hunt habituellement suivi les critères proposés par les maladies Classification internationale Céphalées Deuxième édition (Diaz, Aedo et González Hernández, 2009).

Dans ce cas, le test de choix pour identifier les troubles nerveux est la résonance magnétique nucléaire (RMN) (Diaz, Aedo et González Hernández, 2009).

Le traitement standard du syndrome de Tolosa Hunt repose sur l'administration de corticoïdes par voie orale (Zimmermann Paiz, 2008).

Caractéristiques du syndrome de Tolosa-Hunt

Le syndrome de Tolosa-Hunt est un personnage du joueur ophtalmoplégie causée par l'inflammation idiopathique de diverses zones oculaires et l'orbite (Paiz Zimmermann, 2008).

Le terme ophtalmoplégie douloureuse utilisé dans le domaine médical et expérimental de se référer à une condition définie par (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010):

• Douleur localisée dans les régions orbitales ou crâniennes (surtout au niveau unilatéral).
• Paralysie ipsilatérale des muscles oculomoteurs.
• Anomalies de la contraction pupillaire.
• Altérations de la sensibilité dans diverses zones du visage.

Cette image clinique est généralement causée par une grande variété de processus parmi lesquels des événements traumatiques, les maladies vasculaires, les tumeurs, les processus infectieux ou inflammatoires, la neuropathie diabétique, la migraine, etc. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel Gómez Sanz et Ibáñez Cerezo, 2013).

Dans le cas du syndrome Tolosa Hunt, bien que le processus pathologique qui donne lieu à son évolution clinique est pas exactement connue, les zones les plus touchées sont Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010):

• Sinus caverneuxLes sinus caverneux sont situés au niveau intracrânienne, entouré par la dure-mère entre orbitaroio sommet et la fente sphénoïdale. C'est un plexus veineux, c'est-à-dire un groupement veineux à paroi mince qui doit former une cavité. À l'intérieur, il contient l'artère carotide interne et certaines parties crâniennes (III, IV, V, etc.).
• Orbital apx: Désigne le canal apex orbital à travers lequel le plexus des fibres du nerf optique de la choroïde et de l'artère ophtalmique.
• Fissure orbitale supérieure: cette structure se trouve dans la rainure formant la plus grande et la plus petite surface de l'os sphénoïde (situé dans la zone interne de la face dans les limites suivantes de orbites. Il contient la branche inférieure et supérieure du crâne II, IV et VI (innerver les muscles oculaires extra).

Ce syndrome a été initialement décrit par le neurochirurgien espagnol Eduardo Tolosa en 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo et Durán Ferreras, 2012).

Dans la description initiale, Tolosa a fait référence à un patient dont le tableau clinique est caractérisé par:

• Douleur orbitale dans la zone gauche.
• Ophtalmoplégie ipsilatérale.
• Perte significative de l'acuité visuelle.
• Hyposesthésie dans la première branche du nerf trijumeau.

L'autopsie a révélé une inflammation granulomateuse du sinus caverneux (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Des années plus tard, en 1982, William Hunt définissait un total de 6 cas similaires. De plus, il a réussi à démontrer l'efficacité du traitement de corticoïdes dans l'amélioration des symptômes associés (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Smith et Taxal ont été les premiers auteurs pour décrire cette entité clinique et Tolosa Hunt syndrome en 1966 (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

À l'heure actuelle, les critères cliniques et diagnostiques de ce syndrome ont été classés par l'International Headache Society en 2004 (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Est-ce une pathologie fréquente?

Le syndrome de Tolosa Hunt est une maladie rare dans la population générale (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Certains auteurs, tels que Taylor (2015), soulignent qu'il est rare aux États-Unis et dans le monde, bien que des données précises sur sa prévalence ne soient pas connues.

Les dossiers cliniques montrent que le syndrome de Tolosa Hunt représente environ 9% des conditions inflammatoires orbitales (Zimmermann Paiz, 2008).

Ainsi, on estime que son incidence est de 1 à 2 cas par million de personnes dans le monde (Aguirre, Zúñiga et Barrera, 2014).

Il est présenté de manière équivalente chez les hommes et les femmes, l'âge moyen d'apparition étant de 41 ans (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Cependant, certains cas de présentation précoce chez les moins de 30 ans ont été documentés. Dans certains cas sporadiques, ce syndrome peut toucher les enfants de moins de 10 ans (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Signes et symptômes

le syndrome de Tolosa Hunt caractérise principalement par la présence d'un ophtalmologie douloureux (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Les signes et symptômes les plus fréquents sont liés à la présence d'épisodes de douleur, d'inflammation, de paresthésie, de paralysie, etc.

Inflammation orbitale

Comme indiqué plus haut, l'un des signes caractéristiques du syndrome de Tolosa-Hunt est une inflammation des sinus caverneux, apex orbital et la fissure orbitaire supérieure (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Au niveau visuel, une inflammation importante de toutes les zones du visage entourant les globes oculaires est identifiée (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Il est également possible d'identifier (Organisation nationale pour les troubles rares, 2016):

• Proptose: profusion de globes oculaires secondaires à une inflammation anatomique des structures adjacentes.
• Ptosis: la flaccidité et la chute des paupières supérieures consécutives à une atteinte nerveuse.

Douleur orbitale

Les personnes touchées souffrent souvent des épisodes récurrents de douleur aiguë localisée dans les zones orbitales et du visage près des yeux (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Ceci est généralement unilatérale, affecte un côté du visage, bien qu'il y ait eu des cas avec la participation bilatérale (Granados Reyes, Soriano Redondo et Durán Ferreras, 2012).

Il est fréquent que la douleur se développe progressivement vers les zones frontales et temporales. Il peut durer jusqu'à 8 semaines en l'absence d'une approche thérapeutique efficace (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

En outre, les épisodes de douleur sont décrits par les personnes concernées (Granados Reyes, Soriano Redondo et Durán Ferreras, 2012):

• Intense
• Urentes.
• Lacerantes
• Poinçons

Il peut être accompagné d'autres symptômes tels que oculomotrice paresthésie dans les premières semaines suivant l'apparition (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Ce type de douleur dérive fondamentalement d'une névralgie de la branche ophtalmique du nerf crânien V et de la branche maxillaire. Cependant, l'emploi peut réduire ou éliminer la douleur dans les 24 premières heures (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Parésie oculomotrice

L'une des principales conclusions du syndrome de Tolosa Hunt est la présence d'une parésie, c'est-à-dire une absence ou une diminution significative du mouvement volontaire.

Dans ce type de pathologie, la faiblesse musculaire et / ou la paralysie partielle affectent préférentiellement les zones oculomotrices.

Le plus commun est que les épisodes de parésie qui affectent les nerfs crâniens sont identifiés (Sánchez Iñigo et Navarro González, 2014).

• III (nerf oculomoteur): contrôle à la fois la contraction pupillaire et le mouvement des globes oculaires.
• IV (nerf trachéal): est responsable du contrôle de la fonction motrice du muscle oculaire oblique supérieur
• VI (nerf Abducens): il est responsable du contrôle des fonctions motrices oculaires externes, c'est-à-dire du mouvement généré par le muscle droit latéral.

Au niveau visuel, nous pouvons observer comment les personnes atteintes sont incapables d’agir avec leurs yeux. Ils ne peuvent pas bouger les yeux ou orienter leur regard vers des directions différentes (Organisation nationale des troubles rares, 2016).

Troubles de la pupille

Bien que n'étant pas présent dans tous les cas, dans certains cas, nous pouvons identifier des altérations liées à la fonction pupillaire.

Dans ces cas, l'un des dysfonctionnements les plus courants est la mydriase ou le myosis pupillaire.

• La mydriase: augmentation anormale de la taille et du diamètre de la pupille. Une dilatation exagérée se produit.
• Miosis: diminution anormale de la taille et du diamètre de la pupille. Il y a une contraction exagérée.

Anomalies visuelles

Les anomalies oculaires et orbitales décrites ci-dessus peuvent entraîner une réduction variable de l'acuité visuelle (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Les causes

Les signes cliniques et des symptômes du syndrome de Tolosa Hunt est dérivé d'inflammation non spécifique de l'apex orbital, la fissure orbitaire et sinus caverneux (Buedo Rubio Martin-Blazquez Tamayo et Onsurbe Ramirez, 2015).

À son tour, ce processus pathologique a son origine dans une atteinte des nerfs crâniens III, VI, IV et V (Buedo Rubio, Martin-Tamayo Onsurbe Blazquez et Ramirez, 2015).

Cependant, les recherches actuelles n'ont pas encore identifié l'étiologie spécifique (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez et Onsurbe Ramírez, 2015).

En dehors de cela, certains rapports cliniques soulignent les facteurs auto-immuns à l'origine du syndrome de Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

Certaines des analyses de sérum des personnes atteintes ont montré la présence d'anticorps anti-lupus, ANCA et antiperoxydase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis et Berner, 2010).

En outre, d'autres causes possibles sont (Organisation nationale des troubles rares, 2016):

• Inflammation granulomateuse.
• Inflammation généralisée des vaisseaux sanguins crâniens.

Diagnostic

Dans le cadre du diagnostic du syndrome de Tolosa Hunt, l’analyse des antécédents médicaux de la famille et de l’individu et l’examen physique sont en bonne partie essentiels pour déterminer les caractéristiques cliniques du patient atteint.

Afin de catégoriser les signes et symptômes cliniques, les critères proposés par la Classification internationale des maladies de maux de tête deuxième édition (Díaz, Aedo et González Hernández, 2009) sont généralement utilisés.

• Un ou plusieurs épisodes de douleur situés dans les zones orbitales au niveau unilatéral. Présente un cours persistant en l'absence de traitement médical.
• Paralysie partielle ou complète d'un ou de plusieurs des nerfs crâniens suivants: identification de la paire II, de la paire IV, de la paire VI ou du granulome par biopsie cutanée ou par imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Les épisodes de douleur et de parésie doivent être résolus après 72h d'application d'un traitement adéquat.
• Les causes étiologiques associées aux tumeurs, à la vascularite, à la sarcoïdose, aux migraines, au diabète ou à la méningite basale sont exclues.

De plus, pour l'examen précis de ces caractéristiques, certains tests de laboratoire sont généralement utilisés.

Dans le syndrome de Tolosa Hunt, la résonance magnétique nucléaire (RMN) est la technique utilisée pour l'étude de l'inflammation des sinus caverneux (Diáz, Aedo et González Hernández, 2009).

Traitement

Une fois le diagnostic différentiel établi, l’approche thérapeutique classique est l’administration de corticoïdes.

Bien que chez certains atteints, il est possible qu’il y ait une rémission spontanée des symptômes. Si un traitement aux corticostéroïdes n'est pas utilisé, cette affection peut persister avec le temps.

Le pronostic médical est favorable. La résolution des épisodes de douleur est généralement complète avec ou sans traitement spécifique, bien que la rémission soit fréquente.

Jusqu'à 40% des personnes atteintes ont déclaré avoir souffert de divers épisodes de douleurs orbitales.

De plus, certaines altérations oculaires peuvent persister dans certains cas, en particulier celles liées à la motilité palpébrale et oculaire.

Références

1. Aguirre, D., Zúñiga, G. et Barrera, L. (2014). Syndrome de Tolosa: rapport de cas et revue de la littérature. Acta Neurol Colomb.
2. Buedo Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M. et Onsurbe Ramírez, I. (2015). Syndrome de Tolosa-Hunt, un diagnostic d’exclusion. Rev Pediatr. Aten Primaire.
3. Díaz, C., Aedo, I., et González-Hernández, J. (2009). Syndrome de Tolosa Hunt: Examen basé sur un cas clinique. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C. et Aguilar Cuevas, R. (2013). Solution de cas 46. Syndrome de Tolosa-Hunt. Radiologie.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E. et Durán-Ferreras, E. (2012). Syndrome de Tolosa-Hunt après un traumatisme oculaire. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C. et Berner, S. (2010). SYNDROME DE TOLOSA-CHASSE. Rev Argent Argent.
7. NORD. (2016). Syndrome de Tolosa Hunt. Récupéré de l'Organisation nationale des maladies rares.
8. Sánchez Iñigo, L. et Navarro González, D. (2014). Syndrome de Tolosa-Hunt, un autre mal de tête. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Syndrome de Tolosa-Hunt. Obtenu à partir de Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Syndrome de Tolosa-Hunt précédé d'une paralysie faciale. Rapport d'un cas ... Rev Mex Oftalmol.