Symptômes du syndrome de Conn, causes, traitements

Le Syndrome de Conn est un type d'hyperaldostéronisme primaire caractérisé par la présence de taux anormalement élevés d'aldostérone (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Sur le plan clinique, il est considéré comme l'une des principales causes d'hypertension. En outre, il peut être accompagné d'autres conditions médicales telles que l'hypokaliémie, l'hypernatrémie, l'alcalose, etc. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Les signes et symptômes les plus courants du syndrome de Conn incluent généralement les crampes, la faiblesse, les palpitations, la paralysie, la polyurie, entre autres (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Dans la plupart des cas, l'origine étiologique du syndrome de Conn est liée à la présence ou au développement d'une tumeur bénigne dans la glande surrénale (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Le diagnostic repose sur divers critères cliniques liés à la présence d’hypertension secondaire. En outre, une analyse de la concentration plasmatique d'aldostérone et de l'activité rénine est utilisée (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Enfin, il est essentiel d'effectuer des tests d'imagerie, tels que la tomographie axiale informatisée, afin d'identifier la présence de tumeurs à l'origine de cette pathologie (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Le traitement classique du syndrome de Conn est la résection chirurgicale de la formation tumorale (Padilla Piña et al., 2016).

Caractéristiques du syndrome de Conn

Le syndrome de Conn est un trouble hormonal qui entraîne une augmentation anormale et pathologique de la tension artérielle (Mayo Clinic, 2014).

Il est classé comme un type de hyperaldostéronisme ou aldostéronisme primaire produit d'une formation tumorale dans les glandes surrénales (Mayo Clinic, 2014).

Le glandes surrénales ils sont situés dans la partie supérieure des reins. De plus, sa taille ne dépasse pas celle d'un pouce (National Institutes of Health, 2016).

La partie la plus externe de ces glandes appelée cortex a pour fonction essentielle de produire une grande variété d'hormones, telles que l'aldostérone ou le cortisol (National Institutes of Health, 2016).

D'autre part, la partie la plus interne des glandes surrénales s'appelle la moelle et produit de l'adrénaline et de la noradrénaline (National Institutes of Health, 2016).

Le fonctionnement efficace des glandes et la production équilibrée de ces composants biochimiques sont essentiels au fonctionnement optimal de notre organisme.

Lorsque divers facteurs pathologiques négativement indexées dans la production d'hormones, par excès ou par défaut peuvent être différentes maladies liées à la pression artérielle, le métabolisme des nutriments, des réponses à des situations stressantes, etc. (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).

Dans le cas du syndrome de Conn, le fonctionnement hormonal déficient est dû à la présence d'un taux élevé d'aldostérone.

Comme l’a souligné Cuéllar, par Luis et Teroba (2004), le aldostérone C'est l'une des hormones produites par le cortex des glandes surrénales. C'est le minéralocorticoïde le plus important dans le corps.

La fonction essentielle de l'aldostérone est la régulation de l'homéostasie du sodium (Cuéllar, de Luis et Teroba, 2004).

Ainsi, des niveaux excessifs d'aldostérone augmentent la rétention de sodium et la perte de potassium dans l'organisme (Cuéllar, de Luis et Teroba, 2004).

En conséquence, l'excès de sodium génère une augmentation substantielle du volume sanguin et de la pression artérielle (Mayo Clinic, 2014).

Bien que l'aldostéronisme primaire ait été considéré comme une pathologie rare, les premiers cas de syndrome de Conn ont été décrits en 1956 (Uwaifo, 2016).

Les premiers rapports cliniques mentionnaient déjà la présence d'une tumeur bénigne (Adosteroma surrénalien) dans les glandes surrénales comme principale cause de cette maladie (Uwaifo, 2016).

Est-ce une pathologie fréquente?

L'hyperaldostéronisme primaire est la principale cause d'hypertension chez 5 à 14% des personnes touchées (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Un niveau spécifique, le syndrome de Conn et étiologique cette formation de tumeurs, sont la principale cause de hiperaldoteronismo primaire (Uresti Flores Treviño Saucedo, Gámez Barrera, Gaston Melo, Cruz Valdes, Garcia de Leon, 2016).

L'âge moyen du diagnostic est généralement compris entre 30 et 60 ans. De plus, affecte préférentiellement les femmes par rapport aux hommes avec un rapport de 5: 1 (Uresti Flores Treviño Saucedo, Gámez Barrera, Gaston Melo, Cruz Valdes, García de León, 2016).

Signes et symptômes

Le syndrome de Conn est caractérisé cliniquement par la présence d'hypertension.

Cependant, son cours peut également inclure d'autres types de complications médicales telles que l'hypokaliémie, les troubles neuromusculaires, l'hypernatrémie, l'alcalose, etc. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Parfois, le hiperldosteronismo est asymptomatique, bien que la plupart des personnes touchées l'évolution clinique se caractérise par (Diaz, Contreras et Vejarano, 2009):

Hypertension

L'hypertension est l'une des pathologies les plus courantes dans la population générale. Les études statistiques montrent que affecte plus de 26% de la population mondiale (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez et Garcia Lopez, 2016).

Le terme hypertension se réfère à une force ou une pression plus élevée que le sang exerce sur les parois des artères qui passe (Aristizábal Ocampo, 2016).

Les niveaux de pression artérielle normaux ne dépassent pas 120/80 mmHg, alors que les niveaux élevés se situent autour de 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Les signes et les symptômes de l'hypertension générale le plus souvent chez les personnes atteintes (National Institutes of Health, 2016) sont les suivants:

• Épisodes aigus de maux de tête. Il a généralement une répercussion clinique grave, car ils limitent considérablement la fonctionnalité.
• Nausées et vomissements persistants.
• Etat de confusion et léthargie.
• Altérations de la vision.
• Hémorragie nasale.

Dans de nombreux cas, souvent considéré comme un trouble chronique, cependant, dans le cas du syndrome de Conn et des taux élevés d'aldostérone, l'hypertension peut être guéri (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez et Garcia Lopez, 2016).

En outre, l'hypertension est associée à une variété de complications médicales accidents vasculaires cérébraux (hémorragies, ischémique, etc.), les maladies artérielles périphériques, l'insuffisance cardiaque, les crises cardiaques, troubles et lésions ophtalmiques, des troubles cognitifs, les maladies rénales chroniques ou le développement des anévrismes (National Heart, Lung Institute, Bood Institute, 2015).

Hypokaliémie

Comme nous l'avons noté dans la définition initiale du syndrome de Conn, l'une des conséquences du déséquilibre hormonal est la perte significative de potassium dans le sang.

Le potassium est une substance biochimique classée comme type d'électrolyte. Il est généralement situé à l'intérieur des cellules et joue un rôle fondamental dans le fonctionnement efficace du système cardiaque et nerveux (Chemocare, 2016).

Ainsi, dans le domaine médical, le terme hypokaliémie désigne la présence d'un taux anormalement bas de potassium dans le sang. Ceci est généralement inférieur à 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).

Dans certains cas, les personnes touchées ne présentent généralement pas de symptômes significatifs (Chemocare, 2016).

Lorsque le taux de potassium dans le sang sont très faibles, il est plus souvent affiché quelques-unes des manifestations cliniques suivantes (Chemocare, 2016, Diaz, Contreras et Vejarano, 2009):

• Crampes et tremblements: la perception de sensations anormales est l'un des signes les plus courants. Il est possible que les personnes touchées signalent la présence de crampes musculaires et de mouvements rythmiques et involontaires. Elles constituent généralement des conditions limitantes car elles rendent difficile l’exercice des activités de base de la vie quotidienne.
• La fatigue: la personne affectée se réfère généralement à une fatigue constante, matérialisée par un manque d'activité motrice ou même d'initiative.
• Faiblesse musculaireBien qu'une hypotonie musculaire significative ne soit pas identifiée, les extrémités apparaissent généralement faibles, sans force ou flasques.
• Diminution des réflexes: Les réflexes musculaires et tendineux montrent généralement un aspect anormalement réduit.
• Palpitations cardiaques: les personnes touchées décrivent la perception du rythme cardiaque de manière anormalement forte ou violente.
• Arythmiescardiaque: la rime et le rythme cardiaque peuvent apparaître irréguliers. Il peut y avoir une fréquence élevée (tachycardie) ou basse (bradycardie).
• Paralysie généraliséeChez certains patients atteints, une implication musculaire importante peut être identifiée, ce qui se traduit par une difficulté ou une incapacité significative à effectuer des mouvements et des actes moteurs.
• Polydipsie: augmentation significative de la soif Les personnes touchées ont un besoin anormal et exagéré de boire.
• Polyurie: émission de volumes anormalement élevés d'urine. Il se produit généralement en parallèle avec la polydipsie.

En plus de cela, d'autres signes et symptômes peuvent apparaître:

• Douleur en urinant.
• Perte de poids importante
• Transpiration
• Confusion ou états de conscience altérés.
• Douleur thoracique ou malaise et / ou essoufflement.
• Inflammation des lèvres ou des zones de la gorge.
• Nausée qui limite l'alimentation habituelle.
• Diarrhée aiguë et persistante.

Hypernatrémie

Comme dans le cas de l'hypokaliémie, dans le syndrome de Conn, une autre des conséquences du déséquilibre hormonal est l'augmentation du taux de sodium dans le sang.

Le sodium est un élément biochimique fondamental dans notre corps. Il remplit des fonctions importantes dans le contrôle du volume sanguin, de la pression artérielle, des terminaisons musculaires ou nerveuses (National Institute of Health, 2016).

Le sodium est présent dans de nombreux aliments, sa forme habituelle étant le chlorure de sodium, c'est-à-dire le sel (Institut national de la santé, 2016).

Cependant, des niveaux élevés entraînent des complications médicales significatives, de sorte que leur consommation chez les adultes devrait être limitée à environ 2 300 mg par jour (Institut national de la santé, 2016).

Les signes et symptômes les plus courants de l'hypernatrémie comprennent (Chemocare, 2016):

• Présence de vertiges en cas de changement soudain de position, comme se lever.
• Transpiration excessive et extrême.
• Épisodes fébriles.
• Vomissements et diarrhée récurrente.

Les causes

L'hyperaldostéronisme primaire caractérisé ou la présence de taux anormalement élevés d'aldostérone peuvent être dus à une grande variété de facteurs: fonctionnement anormal des glandes surrénales, hypoplasie ou développement médiocre, formation de tumeurs, etc.

Dans le cas du syndrome de Conn, son évolution clinique est due à la présence d'un adénome de Conn (Libé et Bertherat, 2016).

Comme le soulignent les auteurs (Libé et Bertherat, 2016), l'adénome Conn est un type de tumeur bénigne qui se forme dans le cortex des glandes surrénales.

En raison de sa localisation, le développement de cette masse de cellules nuit à la sécrétion de l'hormone aldostérone (Libé et Bertherat, 2016).

Sur le plan visuel, les adénomes de Conn ne dépassent généralement pas 2 cm de diamètre et sont diagnostiqués sur la base des caractéristiques cliniques qu'ils génèrent: hypertension artérielle, hypokaliémie, etc. (Libé et Bertherat, 2016).

Comment se fait le diagnostic?

Le diagnostic du syndrome de Conn se concentre d'une part sur la détection des signes et symptômes subis par la personne atteinte et, d'autre part, sur l'identification de sa cause étiologique.

La plus courante consiste à effectuer des analyses de sang pour déterminer les taux d'aldostérone et de rénine dans le sang. L'objectif est de détecter des niveaux élevés pour utiliser un traitement précoce.

En revanche, une fois la présence d’un hyperaldostéronisme primaire établie, les professionnels de la santé concentrent leurs études sur l’analyse de la cause étiologique.

Dans le syndrome de Conn, l’une des techniques les plus efficaces est la tomographie axiale informatisée car elle peut nous montrer visuellement l’emplacement des adénomes de Conn.

Traitement

Le traitement de base du syndrome de Conn est la chirurgie. Cela peut être utilisé pour effectuer une résection de la formation de tumeur ou une surrénalectomie (retrait des glandes surrénales unilatérales ou bilatérales).

De plus, certaines approches thérapeutiques pharmacologiques peuvent être utilisées. La plus courante consiste à utiliser des médicaments bloquant l'aldostérone (antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes).

En outre, il est essentiel de surveiller et de traiter les complications médicales, en particulier l’hypertension.

En ce sens, les changements de mode de vie sont fondamentaux. Il est important de suivre une alimentation saine avec une teneur en sodium réduite lors de l'exercice régulier.

La limitation de la consommation de substances nocives telles que l'alcool ou l'abandon du tabac peut également améliorer la réponse clinique à l'administration d'un traitement médicamenteux.

Références

1. Chemocare (2016). Hypokaliémie (faibles taux de potassium dans le sang). Obtenu à partir de Chemocare.
2. Clinique, M. (2014). Aldostéronisme primaire. Obtenu à la clinique Mayo.
3. Cuellar, L., Luis, D. et Terroba, C. (2004). Hyperaldostéronisme primaire. Endocrinol Nutr.
4. Díaz, J. et Contreras Zúñiga, E. (2007). Syndrome de Conn: description d'un cas clinique. Hypertension (Madr).
5. Díaz, J., Contreras, E. et Vejarano, G. (2009). Syndrome de Conn: description de deux cas. Avances Cardiol.
6. Díaz, J., Contreras, E. et Vejarano, L. (2010). Syndrome de Conn: description des cas cliniques. Avances Cardiol.
7. Libé, R. et Bertherat, J. (2016). Tumeurs de la glande sous-ornementale. EMC.
8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G. et Botas Cevero, P. (2006). Hyperaldoteronism primaire. Aten Primaire.
9. NIH. (2016). Hyperaldostéronisme primaire et secondaire. Obtenu à partir de Medlineplus.
10. Padilla Piña et al. (2016). Syndrome de Conn et sa gestion laparoscopique. Rev Mex Urol.
11. Uresti Flores et al. (2015). Syndrome de Conn Med Int Mex.
12. Uwaifo, G. (2016). Aldostéronisme primaire. Obtenu à partir de MedScap.