Syndrome de Boerhaave Symptômes, Causes, Traitement

Le syndrome de Boerhaave, Aussi connu comme la rupture spontanée de l'oesophage, se compose d'épisodes répétés de nausées et de vomissements qui ont souvent suivi par l'apparition soudaine d'une douleur thoracique aiguë dans la poitrine et de l'abdomen supérieur.

Il a été défini par Herman Boerhaave pour la première fois en 1724. C'est une maladie très rare, mais caractérisée par une forte mortalité. En fait, elle est considérée comme la plus meurtrière de toutes les perforations.

Cette douleur peut atteindre le dos ou l'épaule gauche. En fait, même la déglutition aggrave souvent la douleur.

Physiopathologie du syndrome de Boerhaave

L'oesophage, dépourvu de couche séreuse, est plus vulnérable à la rupture ou à la perforation. Une fois une perforation (c.-à rompre la paroi sur toute son épaisseur) se produit, tous ces contenus gastriques conservés comme la salive, de la bile et d'autres substances peuvent entrer dans le médiastin, donnant ainsi lieu à une médiastinite, qui est une inflammation de la poitrine entre les poumons.

Le degré de contamination du médiastin et le lieu de la rupture détermineront la présentation du syndrome.

En quelques heures, une invasion polymicrobienne qui peut conduire à une septicémie et éventuellement la mort si le patient n'est pas traitée conrrecta si souvent apparaît.

La plèvre médiastinale se rompt souvent et le liquide gastrique est introduit dans la cavité pleurale par une pression intrathoracique négative. Même si pas violé plèvre médiastinale, épanchement pleural, qui est une accumulation de liquide entre les couches de tissu qui tapissent les poumons et le thorax peut se produire.

Cet épanchement est généralement du côté gauche, mais il peut être bilatéral.

L'emplacement de la perforation varie en fonction de la cause. Par exemple, la perforation instrumentale est fréquente dans le pharynx ou l'oesophage distal. La rupture spontanée peut se produire juste au-dessus du diaphragme dans la paroi postérolatérale de l'œsophage. Les perforations sont généralement longitudinales (0,6 à 8,9 cm de longueur), le côté gauche étant plus souvent affecté que le côté droit (90%).

Les taux de mortalité varient en fonction du temps écoulé entre l'apparition des symptômes et la mise en place du traitement. En général, si commencé dans les 24 heures suivant l'apparition des symptômes, les taux de mortalité atteignent 25. Après 24 hofas augmente de 65% à 48 heures et l'incidence écorchures le 75-89%.

Les symptômes

Selon les causes qui l'ont provoqué, vos symptômes peuvent varier. Cela sera déterminé par la manière dont le problème a été présenté selon:

-Localisation de la pause.

-La cause de la blessure.

-La quantité de temps qui a passé du forage à l'intervention.

Les patients qui ont une perforation de l'œsophage cervical peuvent avoir une douleur au cou ou dans la partie supérieure de la poitrine.

Les patients présentant une perforation moyenne ou faible de l'œsophage peuvent présenter une gêne épigastrique ou interscapulaire. Cela peut s'accompagner d'un épanchement pleural (accumulation de liquide dans l'espace entre les poumons et le thorax).

Les autres symptômes associés au syndrome de Boerhaave sont une douleur intense dans la poitrine ou la région abdominale supérieure, accompagnée de nausées et de vomissements graves.

Le syndrome Boerhaave peut aussi causer des symptômes tels que enrouement de la voix, en raison de l'implication du nerf laryngé récurrent, cyanose périphérique, la veine cervicale et ballonnement protasis.

En outre, la personne peut développer une forte fièvre, une infection et une instabilité hémodynamique. En plus de l'obnubilación, c'est-à-dire une réduction du niveau d'alerte et de l'instabilité mentale, les autres facteurs incluent la taquipnea et la rigidité abdominale.

Dans le cas d'être présent emphysème sous-cutané, qui semble y avoir entre 28-66% des patients lors de la présentation initiale de la maladie, il pourrait confirmer le diagnostic plus efficace.

Une des découvertes importantes, présente chez environ 20% des patients atteints du syndrome de Boerhaave, est Neuomomediastinum. Il peut y avoir un son croustillant à l'auscultation de la poitrine, connue sous le nom de contraction du Hamman.

Cette contraction est généralement entendue en même temps que chaque battement du cœur et est souvent confondue avec le frottement péricardique. Dans les stades ultérieurs de la maladie, des symptômes d’infection et de sepsie peuvent apparaître.

Les intervalles de temps prolongés entre la perforation et l'intervention entraînent souvent une augmentation de l'examen médiastinal, une destruction des tissus et une réponse inflammatoire.

En résumé, compte tenu des symptômes du syndrome de Boerhaave, nous devons essayer d’assister au cas plus tôt, car cette condition a une mortalité d’environ 100%.

Les causes

L'étiologie principale décrite correspond à des vomissements, présents chez plus de 75% des patients.

Syndrome de Boerhaave dans une lésion barogénique résultant d'une forte augmentation de la pression intraluminale contre un cricopharyngé fermé.

Le forage se produit normalement dans l'œsophage interne gauche au-dessous du diaphragme chez les adultes, tout jeune, le forage est habituellement dans la cavité pleurale droite.

Ce syndrome peut se développer en raison de facteurs externes et internes. Par exemple, une intervention chirurgicale peut provoquer une déchirure dans la région, ce qui constitue un exemple clair de facteur externe.

Il semble également y avoir une association entre le syndrome de Boerhaave et la consommation excessive d'alcool et de nourriture.

Epidémiologie

Aux États-Unis, la fréquence de perforation de l'œsophage est de 3 sur 100 000. La distribution est la suivante:

- Intrathoracique 54%

- Cervical 27%

-Intrabdominal 19%

Des cas ont été rapportés dans toutes les races et sur pratiquement tous les continents, affectant plus fréquemment les hommes que les femmes, avec des ratios allant de 2: 1 à 5: 1.

Le syndrome de Boerhaave est plus fréquent chez les patients âgés de 50 à 70 ans. Les rapports indiquent que 80% de tous les patients sont des hommes d'âge moyen. Cependant, cette condition a également été décrite chez les nouveau-nés et chez les personnes de plus de 90 ans. Bien qu'il n'y ait pas d'explication claire à cela, le groupe d'âge le moins sensible semble être les enfants âgés de 1 à 17 ans.

Diagnostic

Normalement, le diagnostic du syndrome de Boerhaave est généralement difficile car il n'y a souvent aucun symptôme classique présent et les retards dans les soins médicaux sont très fréquents.

Selon les données, environ un tiers de tous les cas de syndrome de Boerhaave sont cliniquement atypiques.

Il est extrêmement important de poser un diagnostic précoce, car cette maladie, comme nous l'avons indiqué au début de l'article, est potentiellement mortelle.

Qu'est-ce que la médiastinite, la septicémie et le choc, sont souvent vus plus tard au cours de la maladie, ce qui confond davantage le diagnostic.

Étant donné que la rupture oesophagienne est difficile à identifier par un examen physique seul, en cas de doute, une tomodensitométrie et une radiographie oesophagienne sont utilisées.

Les tests de baryum et de gastrografine peuvent également être utilisés pour le diagnostic du syndrome de Boerhaave.

D'autres options pratiques avec une grande accessibilité et nous donne suffisamment d'informations est la radiographie thoracique 12 (avec la position du patient), ce qui peut documenter la présence d'un épanchement pleural, pneumothorax, emphysème sous-cutané sur le cou et la paroi thoracique et neromomediatino ...

Si la suspicion clinique est très élevée et que les études de contraste sont négatives, il sera utile de réaliser un scanner. En effet, le scanner thoracique peut être complémentaire aux états précédents pour localiser les collections de perforations et de fluides.

Il est essentiel de faire un diagnostic différentiel avec d'autres maladies cardiaques telles que l'infarctus du myocarde, péricardite, pneumothorax spontané et la pneumonie.

Une estimation de la mortalité déclarée est d'environ 35%, ce qui en fait la perforation la plus mortelle du tractus gastro-intestinal.

Traitement

Les taux de survie sont très faibles et plus si les cas ne sont pas traités rapidement.

Une fois la rupture de l'œsophage diagnostiquée, une antibiothérapie doit être administrée pour prévenir la septicémie suivie d'une réparation chirurgicale de l'œsophage.

Les stents ou des tubes peuvent constituer une alternative à détourner l'oesophage, tandis que les stents métalliques auto-expansibles sont utilisées aujourd'hui pour fermer l'oesophage de déchirure.

Les dernières revues bibliographiques divisent le traitement en 3 catégories: conservateur, chirurgical et endoscopique.

Traitement chirurgical

Il existe différentes options mais avec un objectif commun: le drainage du médiastin infecté et l'interruption de la fuite médiastinale.

Peut inclure le drainage, l'exploration, l'exclusion et l'écart-oesophagien, et si la relation primaire avec renforcement tissulaire autogène et œsophagectomie avec la reconstruction ou le remplacement ou une deuxième opération immédiate.

Traitement conservateur

Ce traitement consiste en une aspiration naso-gastrique, une nutrition parentérale totale ou via une entérostomie, des antibiotiques à large spectre et / ou un drainage percutané des abcès.

Pour mener à bien cette opération, le patient doit avoir un alésage avec au moins 5 jours d'absence de signes et de symptômes de la septicémie sévère, scellé de petites perforations, l'espace préservé ou au pluriel ayant une cavité drainée dans l'œsophage.

Traitement endoscopique

Le traitement endoscopique est une bonne alternative pour les patients diagnostiqués tardivement.

Ce traitement consiste en l'insertion endoscopique de stents métalliques auto-expansibles et de stents en plastique amovibles auto-expansibles.

Prévision

Le pronostic dépend directement de la détection précoce et de l'intervention appropriée. Le diagnostic et la chirurgie dans les 24 heures ont un taux de survie de 75%.Ceci est réduit à environ 50% après un délai de 24 heures et environ 10% après 48 heures.

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Références:

1. Journal of Gastroenterology of Mexico (édition anglaise), Volume 79, numéro 1, janvier-mars 2014, pages 67-70.
2. Syndrome de Boerhaave: bilan de notre expérience au cours des 16 dernières années ~ L. Granel-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G.A. Paiva-Coronel, Queralt-Martín, A. Villarín-Rodríguez et J.L. Salvador-Sanchis Département de Chirurgie Générale et Maladies Digestives, Hôpital Universitaire Général de Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, Espagne.