Syndrome de Miller-Fisher Symptômes, causes, traitement

Le Syndrome de Miller-Fisher (SMF) Est l'une des variantes les plus courantes cliniques du syndrome de Guillain-Barré (SGB) (Blanc-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas et Pozo-Martos (2008).

Cliniquement, ce syndrome se caractérise par la présence d'une triade classique de symptômes définie par l'apparition de l'aréflexie, de l'ataxie et de l'ophtalmoplégie (Ostia Garza et Fuentes Cuevas, 2011).

Il est possible que d'autres signes et symptômes connexes de la faiblesse musculaire, la paralysie bulbaire et les déficits sensoriels (Terry Lopez, Segarra, Gutiérrez Jiménez Alvarez et Corral, 2014) apparaissent.

Comme le syndrome de Guillain-Barré, cette pathologie semble avoir une origine immunologique post-infectieuse (Gabaldón Torres, Badía Picazo et Salas Felipe, 2013).

L'évolution clinique du syndrome de Miller-Fishser est précédée d'une infection gastro-intestinale et peut être le déclencheur primaire une vaccination ou une intervention chirurgicale (Gabaldón Torres, Badia Picazo et Salas Felipe, 2013).

Le diagnostic de ce syndrome est fondamentalement clinique. Il doit être complété par différents tests de laboratoire (IRM, ponction lombaire, l'examen neurophysiologique, etc. (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas et Lazaro Perez Alfonso, 2011).

Le traitement du syndrome de Miller est médical, basé sur des interventions du syndrome de Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Le pronostic médical des personnes atteintes est généralement favorable. Dans le cadre d'une prise en charge médicale précoce et efficace, la récupération est bonne et généralement pas associées à des altérations ou des complications médicales résiduelles (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez et Palomino Garcia Quesada, 2003).

Caractéristiques duSyndrome de Miller Fisher

Le Syndrome de Miller Fisher est l'une des formes cliniques du syndrome de Guillain-Barré, c'est donc un type de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire.

Une maladie ou une pathologie classée comme polyneuropathie est définie par une évolution clinique associée à la présence de lésions et / ou à une dégénérescence progressive des terminaisons nerveuses (National Institutes of Health, 2014).

Ce terme est fréquemment utilisé de manière générique, sans référence spécifique au type de lésion ou à la zone anatomique affectée.

Cependant, le cas du syndrome de Miller Fisher produit une pathologie au niveau de la myéline.

La myéline est une membrane responsable de la couverture et de la protection des terminaisons nerveuses de notre organisme par rapport à l'environnement extracellulaire (Clarck et al., 2010).

Cette substance ou structure est composée principalement de lipides et est responsable de l'amélioration de l'efficacité et de la rapidité de la transmission de l'influx nerveux (National Institutes of Health, 2016).

La présence de facteurs pathologiques peut entraîner une destruction progressive du melina. En conséquence, cela peut entraîner une interruption du flux d'informations ou la présence de lésions tissulaires au niveau nerveux (National Institutes of Health, 2016).

Les symptômes associés aux processus de démyélinisation sont très variés. Des altérations motrices, sensorielles ou cognitives peuvent apparaître.

De plus, ce syndrome fait partie d'un groupe clinique plus large appelé syndrome de Guillain-Barré.

Cette pathologie est fondamentalement définie par le développement de la paralysie musculaire généralisée. Le plus souvent identifier une faiblesse ou une paralysie des membres inférieurs, sensorielle anormale (douleurs, paresthésies, etc.) et d'autres autonomes (insuffisance respiratoire, les troubles du rythme cardiaque, des anomalies urinaires, etc.) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Le syndrome de Miller-Fisher a été identifié par le Dr C. Miller Fisher comme une variante rare et limitée du syndrome de Guillain-Barré en 1956 (Fondation GBS / CIDP International, 2016).

Dans son rapport clinique, il a décrit trois patients dont l'évolution clinique était caractérisée par la présence d'une aréflexie, d'une ataxie et d'une ophtalmoplégie (Jacobs et van Doorm, 2005).

Statistiques

Le syndrome de Miller-Fisher est considéré comme la variante clinique la plus courante du syndrome de Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Des études épidémiologiques ont localisé leur impact sur environ 0,09 cas pour 100.000 habitants / an dans le monde (Torrent Sanchez, Noguera Julian Pérez Dueñas, et Osorio Nascimento Oferil Colomer, 2009).

Au niveau général, le syndrome de Guillain-Barré présente une incidence de 0,4 à 4 cas pour 100 000 personnes (González et al., 2016).

Dans le nombre total de cas, le syndrome de Miller-Fisher représente 5% dans les pays de l'ouest et 19% dans les zones géographiques asiatiques (Rodríguez Uranga et al., 2003).

En ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques de cette pathologie, nous devons souligner plusieurs aspects (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• C'est un syndrome rare dans la population pédiatrique.
• Plus grande fréquence liée au sexe masculin.
• Plus grande fréquence associée à des régions géographiques spécifiques, en particulier à l’Est.

Signes et symptômes

Le syndrome de Miller-Fisher est défini par une triade symptomatologique de base: l’asflexie, l’ataxie et l’ophtalmoplégie (López Erausquin et Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

L'aréflexie est un type de trouble caractérisé par l'absence de réflexes musculaires. Ce signe est généralement le produit d'anomalies neurologiques, localisées au niveau spinal ou cérébral.

Ces réflexes sont généralement définis comme des mouvements spontanés et involontaires ou des actions motrices déclenchées par des stimuli spécifiques (University of Rochester Medical Center, 2016).

Il existe une grande variété de réflexes (cervical, maure, tonique labyrinthe, succion, galant, recherche, etc. Bien que la plupart disparaissent avec le développement et la maturation biologique, ils jouent un rôle important dans la survie.

L'absence ou la présence de motifs moteurs altérés dans cette région est généralement un indicateur clinique de la présence d'altérations du système nerveux.

Ataxie

L'ataxie est un type d'altération qui produit diverses anomalies liées au contrôle et à la coordination des mouvements du corps (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Ce symptôme, comme l’asflexie, est associé à la présence d’anomalies et / ou de pathologies dans le système nerveux. Surtout dans les zones responsables du contrôle des mouvements (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Les personnes atteintes ont souvent des difficultés à marcher, à adopter des postures, à bouger les mains et les jambes ou à effectuer des activités nécessitant une coordination motrice fine (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Ophtalmoplégie

L'ophtalmoplégie est une pathologie définie par la présence d'une incapacité ou d'une difficulté à effectuer des mouvements avec les yeux ou avec les structures adjacentes à ceux-ci.

Les personnes atteintes présentent généralement une paralysie complète des muscles oculaires (Blanco-Machite et al., (2008).

Les groupes musculaires les plus affectés sont généralement les groupes externes, avec un début des muscles rectus supérieurs aux muscles latéraux. La progression de la paralysie se termine généralement dans les muscles du rectus inférieur (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Certaines des complications associées comprennent des anomalies de l'acuité visuelle, une altération du contrôle volontaire des yeux ou des mouvements oculaires limités (National Institutes of Health, 2016).

Autres symptômes

Outre les trois symptômes de base, le syndrome de Miller-Fisher peut être associé à d’autres types de complications:

Faiblesse musculaire

La présence de flaccidité et de faiblesse musculaire est un autre symptôme pouvant apparaître dans le syndrome de Miller.

Il est possible d'identifier une réduction anormale du tonus musculaire dans différentes zones du corps.

Certains rapports cliniques indiquent la présence de ce type d'altérations dans les zones du visage qui, dans certains cas, peuvent évoluer vers une paralysie musculaire.

Paralysie bulbaire

La paralysie bulbaire est une pathologie qui affecte les motoneurones du système nerveux. Elle est la plus touchée chez ceux qui contrôlent des fonctions telles que mâcher, parler, avaler, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

Les signes et les symptômes les plus fréquents sont la perte de la capacité d'élocution, la faiblesse et la paralysie faciale, l'incapacité à avaler, entre autres (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

Les anomalies associées aux muscles pharyngés peuvent entraîner des complications médicales importantes liées à une insuffisance respiratoire, à une asphyxie ou à une pneumonie par aspiration (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

Déficits sensoriels

Dans le cadre du tableau clinique du syndrome de Millner-Fisher et du syndrome de Guillain-Barré, des altérations liées à la sphère sensorielle peuvent apparaître:

• Douleurs musculaires situées dans différentes zones des extrémités supérieures ou inférieures.
• Perception de picotement, d'engourdissement ou de sensations aiguës dans les zones corporelles localisées.
• Anomalies dans la sensibilité des différentes zones du corps.

Quel est le cours clinique typique?

Les signes et symptômes qui caractérisent le tableau médical du syndrome de Miller-Fisher en général dans les deux semaines suivant la résolution d'un processus infectieux (Ostia Garza et Fuentes Cuevas, 2011).

Leur apparition est généralement aiguë, de sorte que toutes les caractéristiques cliniques peuvent être identifiées en quelques heures ou quelques jours à partir de la présentation des premiers signes (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Les premiers symptômes du syndrome de Miller-Fisher chez plus de 50% des personnes atteintes sont ceux liés à la structure musculaire du visage et du visage. Dans les premières phases, il est habituel d'observer une disparesia faciale et une vision double (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Plusieurs jours plus tard, le cours clinique de cette pathologie évolue vers le développement de l’asflexie, de l’ataxie et de l’ophtalmoplégie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

La Fondation Internationale GBS / CIDP (2016) identifie trois phases fondamentales:

1. Faiblesse des groupes musculaires oculaires, présence d'une vision floue, chute des paupières et faiblesse des diverses zones du visage.
2. Perte fréquente d'équilibre et difficulté de coordination des membres inférieurs. Présence de chutes et de voyages récurrents.
3. Perte progressive des réflexes tendineux, surtout au niveau des genoux et des chevilles.

La présentation d'autres types de complications telles que les paresthésies proximales dans les membres supérieurs et inférieurs, les altérations des autres nerfs crâniens ou la faiblesse du visage est moins fréquente (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Dans le cadre des conséquences médicales de ce syndrome, il est possible d'identifier un chevauchement avec d'autres caractéristiques typiques du syndrome de Guillain-Barré classique, en particulier liées à l'insuffisance respiratoire (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Les causes

Bien que la cause spécifique du syndrome de Miller Fisher ne soit pas connue avec précision, les spécialistes associent son apparition à la présence d’un processus infectieux récent.

Dans plus de 72% des cas diagnostiqués, un événement infectieux antérieur lié aux signes respiratoires et gastroentériques a été identifié (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Certains des facteurs pathologiques les plus associés au syndrome de Miller Fisher sont (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virus de l'immunodéficience humaine.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Virus Epstein-Barr.
• Virus varicelle Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnostic

Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome de Miller-Fisher se présentent à des services médicaux d’urgence souffrant d’un des premiers signes: vision floue, difficulté à marcher, etc. (Fondation internationale GBS / CIDP, 2016).

Dans cette phase, la réalisation d'un examen physique et neurologique préliminaire montre la présence d'altérations des réflexes, une altération de l'équilibre, une faiblesse du visage, etc. (Fondation internationale GBS / CIDP, 2016).

Le diagnostic de ce syndrome est éminemment clinique, bien qu'il soit nécessaire d'utiliser des tests de confirmation complémentaires (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Résonance magnétique et autres tests de neuroimagerie.
• Ponction lombaire et analyse du liquide céphalo-rachidien pour la détection de taux élevés d’anticorps.
• Analyse de la conduction nerveuse.

Traitement

Un traitement spécifique du syndrome de Fishser n'a pas encore été conçu. Les interventions médicales utilisées sont généralement similaires à celles du syndrome de Guillain-Barré (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Les thérapies les plus couramment utilisées dans le syndrome de Guillain-Barré comprennent la plasmaphérèse, le traitement par immunoglobulines, l'administration d'hormones stéroïdiennes, l'assistance respiratoire ou l'intervention physique (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Toutes ces interventions ont une probabilité élevée de succès et, par conséquent, le pronostic est favorable pour la plupart des personnes touchées (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

L'habitude est que, après 2-4 semaines, le rétablissement clinique commence, se terminant environ 6 mois plus tard (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Bien que la guérison soit généralement complète, il est parfois possible d'observer des complications médicales résiduelles (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Références

1. Ataxie et dégénérescence cérébelleuse ou spinocérébelleuse. (2014). Extrait de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
2. Blanco-Marchite et al. (2008). SYNDROME DU MILLER FISHER, OPHTALMOPLEJIE INTERNE ET EXTERNE APRES VACCINATION ANTIGIPALE. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. et Salas Felipe, J. (2013). Rôle des études neurophysiologiques dans le syndrome de Miller-Fisher. Neurologie, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Syndrome de Miller Fishser. Extrait de GBS / CIDP Foundation International.
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